Articles

boli de piele și îngrijirea pielii

fundal

levamisolul este un agent antihelmintic utilizat în principal de medicii veterinari, care este acum utilizat în mod obișnuit ca adulterant în cocaină . Numeroase rapoarte de caz au legat levamisolul de vasculită și neutropenie . Cazul nostru se concentrează pe un pacient care a consumat săptămânal cocaină contaminată cu levamisol și a dezvoltat necroză a pielii la nivelul extremităților inferioare, abdomenului și spatelui inferior. Din cunoștințele noastre, acesta este, de asemenea, singurul caz de vasculită levamisoleindusă cu leucocitoză, deoarece neutropenia pare a fi constatarea tipică.

prezentarea cazului

vă prezentăm o femeie de 30 de ani cu antecedente de hipotiroidism și abuz de alcool care s-a prezentat la spital cu plângeri de echimoze pe coapsele bilaterale asociate cu arsură și hipersensibilitate la atingere și un istoric de icter de 3 zile. Pacientul a observat, de asemenea, o durată de 3 săptămâni de slăbiciune generalizată și amețeli, observând, de asemenea, 8 săptămâni de sângerare vaginală grea. Pacientul a consumat săptămânal cocaină, ultima utilizare a fost cu 4 zile înainte de internare și a băut în mod constant 40 de uncii de lichior de malț pe zi. La examinare, semnele vitale erau stabile, dar pacientul era bolnav și icteric. Examinarea detaliată a pielii a evidențiat mai multe echimoze de culoare roșu intens până la violacee, cu dimensiuni cuprinse între aproximativ 3-10 cm în diametru, pe extremitățile inferioare bilaterale (Figura 1). Câțiva aveau Bulla centrală mare plină de serosanguină, iar unii aveau eroziuni suprapuse. Leziuni similare au fost găsite și pe fesele și abdomenul inferior. Alte examinări fizice au relevat mai multe telangiectazii focale, blanching pe pieptul superior.

Figura 1: necroza indusă de levamisol extremitățile inferioare și fesele.

Investigații

pacientul a avut un ecran toxicologic de urină care a fost pozitiv pentru cocaină și spectrometrie de masă gaz-cromatografică (GCMS) care a fost pozitiv pentru Levamisol. Biopsia leziunilor extremităților inferioare a fost în concordanță cu vasculita trombotică necrotizantă, cu constatări asociate de necroză fibrinoidă a vaselor mici, leucocitoclazie neutrofilă și eritrocite extravazate și trombi ocluzivi intravasculari care implică dermul superficial până la subcutis (Figura 2).

Figura 2: hematoxilină & colorarea cu eozină a biopsiei cutanate a bulla pe extremitatea inferioară demonstrând vasculita trombotică necrotizantă în concordanță cu vasculita indusă de levamisol. Rețineți cavitatea blisterului bogat în neutrofile.

tratament

pacientul a primit inițial 7 unități de globule roșii (pRBC) ambalate și a fost inițiat pe vancomicină pentru unul din patru sticle de cultură de sânge care cresc Staphylococcus aureus sensibil la meticilină (MSSA) și o cultură de urină care crește 100.000 de colonii de Staphylococcus aureus. Pacientul a primit doar 2 zile de tratament cu vancomicină, dar la scurt timp după întrerupere a început să dezvolte mai multe macule și papule plate ruginite până la roz, cu dimensiuni de aproximativ 1-3 mm și grupate în plasturi neregulați, pe antebrațele superioare bilaterale și pe partea superioară a spatelui (Figura 3). Biopsia acestor leziuni a arătat dermatită veziculară subepidermică cu cavitate blister bogată în neutrofile și infiltrat limfohistiocitar perivascular ușor superficial cu eozinofile împrăștiate, în concordanță cu o reacție Iga liniară la vancomicină (Figura 4).

Figura 3: Erupție maculopapulară a extremității superioare stângi.

Figura 4: hematoxilină & colorarea cu eozină a biopsiei brațului stâng demonstrând dermatită veziculară sub epidermică cu cavitate blister bogată în neutrofile și infiltrat limfohistiocitar perivascular ușor superficial cu eozinofile împrăștiate în concordanță cu dermatoza buloasă Iga liniară.

constatările pielii extremităților inferioare ale pacientului au progresat pentru a deveni ulcere denudate de mică adâncime și bule în aranjamente stelate, dintre care unele aveau o culoare sumbră pentru ei, care erau fragede și aveau o textură indurată pentru ei. S-au extins de la gleznele bilaterale până la coapsele și fesele superioare, implicând în același timp abdomenul anterior inferior și spatele. Pacientul a fost tratat cu un curs Conic de prednison, care i-a îmbunătățit foarte încet leziunile.

rezultatul și urmărirea

cazul nostru are un final nefericit, deoarece pacientul nostru a expirat în cele din urmă la puțin peste 2 luni de la internarea inițială. După ce a fost externat inițial într-o unitate de îngrijire pe termen lung, pacientul a fost readus la secția de urgență cu șoc septic complicat de insuficiență respiratorie acută, insuficiență renală acută și insuficiență hepatică. Ea a fost găsită pe imagistică pentru a avea consolidări bilaterale ale plămânilor lobului inferior, colită difuză, osteopenie severă și fracturi multiple de compresie la nivelul coloanei vertebrale. Datorită agravării rănilor, a primit două proceduri de debridare cu culturi de răni în creștere Pseudomonas aeruginosa și biopsie care prezintă calcifilaxie (Figura 5). În ciuda gestionării agresive a rănilor și a resuscitării extinse a volumului, pacientul a cedat în cele din urmă șocului septic.

Figura 5: biopsia pielii abdomenului relevând calcificarea în interiorul pereților vaselor subcutanate cu colorația von Kossa evidențiind calcificările.

discuție

descrisă pentru prima dată în anii 1970, vasculita indusă de levamisol produce un sindrom de vasculită care implică cel mai frecvent extremitățile inferioare, dar s-a constatat că implică și urechile, extremitățile superioare, fața și trunchiul . În ceea ce privește rezultatele de laborator, s-a constatat că până la 60% dintre pacienți au neutropenie . Pacienții pot prezenta, de asemenea, anomalii ANCA, ANCA perinucleară (p-ANCA) fiind crescută la până la 88% dintre pacienți. În plus, ANCA citoplasmatică (c-ANCA), anti-mieloperoxidaza (anti-MPO), anti-proteinaza 3 (anti-PR3) și anticorpul anti-neutrofile (ANA) s-au dovedit, de asemenea, frecvent crescute . Histologic, rezultatele biopsiei demonstrează de obicei vasculopatie trombocitară, vasculită sau o combinație de tromboză cu vasculită .

în ceea ce privește constatările cutanate, pacientul nostru a avut constatări tipice, majoritatea vasculitei sale implicând extremitățile inferioare, dar inclusiv trunchiul. Descoperirile ei de piele au fost complicate de faptul că a arătat stigmate ale bolii hepatice, inclusiv icter și telangiectazii pe piept. Inițial, când pacientul a dezvoltat o erupție pe extremitățile superioare, aceasta a fost, de asemenea, considerată a fi sechele ale vasculitei; cu toate acestea, culoarea diferită și natura maculopapulară a erupției cutanate au sugerat un al doilea proces și biopsia a confirmat într-adevăr un diagnostic al unei reacții IgA liniare la vancomicina pe care pacientul a primit-o timp de 2 zile în terapia inițială (Figura 4). Odată ce pacientul a început tratamentul cu prednison, leziunile extremităților inferioare au început să se îmbunătățească încet.

în timp ce prezentau descoperiri cutanate clasice și descoperiri histologice tipice la biopsie, pacientul nostru nu a demonstrat date obișnuite de laborator asociate cu vasculita indusă de levamisol. Pacientul nostru a fost testat pentru p-ANCA și c-Anca și s-a constatat că este negativ pentru ambele. De asemenea, s-a constatat că este negativă pentru Ana, factorul reumatoid (RF) și anticorpul cardiolipinic IgM. S-a demonstrat că levamisolul are mai multe efecte imunomodulatoare; cu toate acestea, în ciuda diferitelor teste repetate, pacientul nostru nu a prezentat niciunul dintre anticorpii la care ne-am aștepta. Ca parte a unei analize pentru boala hepatică, pacientul a fost, de asemenea, testat pentru diferitele afecțiuni hepatice autoimune, toate fiind negative.

există câteva explicații potențiale ale leucocitozei, deoarece pacientul a fost tratat inițial pentru o infecție. Pacientul a crescut Staphylococcus aureus în cultura inițială de urină și a avut una din patru sticle de cultură de sânge pozitive pentru Staphylococcus aureus. Cu toate acestea, după 1 săptămână de terapie cu antibiotice, pacientul a continuat să aibă o leucocitoză, iar numărul de celule WBC nu a scăzut niciodată sub 15.600 de celule/ecql și a rămas crescut în intervalul 20.000+ pentru următoarele 2 luni până la expirarea ei. După culturile inițiale de sânge și urină, toate culturile ulterioare nu au demonstrat nicio creștere microbiană. Un alt potențial confuz a fost prezența bolii hepatice. Pacientul a prezentat ceea ce părea a fi hepatită alcoolică. Hepatita alcoolică se poate prezenta cu leucocitoză moderată (WBC < 20000 celule/ILC), iar un studiu a arătat un număr mediu de WBC de 11000 . Cu toate acestea, după cum sa menționat, pacientul nostru a avut un număr constant crescut de celule WBC mai mare de 20.000 de celule/ecqutl. În cazuri foarte rare, hepatita alcoolică poate prezenta o reacție leukemoidă cu un număr WBC care variază de la 57.000 la 129.000, ceea ce nu a fost cazul la pacientul nostru . O explicație alternativă pentru leucocitoza persistentă implică utilizarea steroizilor ca tratament-prednisonul oral, tratamentul tipic pentru vasculita indusă de levamisol, a fost utilizat pentru o durată extinsă la pacientul nostru datorită naturii lente a vindecării sale. După cum se știe, glucocorticoizii sunt asociați cu o neutrofilie de grad scăzut și leucocitoză rezultată . Cu toate acestea, este dificil să se țină seama de natura prelungită a leucocitozei ridicate numai pe baza utilizării steroizilor. Leucocitoza a fost probabil un efect cumulativ al tuturor factorilor menționați mai sus, dar reprezintă o constatare nouă la pacienții cu această vasculită.

din păcate, morbiditatea și mortalitatea acestui pacient au rezultat probabil din vasculita indusă de levamisol. Având în vedere natura extinsă și slab vindecătoare a rănilor din vasculită, pacientul a dezvoltat în cele din urmă o infecție în răni, care a dus la șoc septic și la diferitele sale complicații, inclusiv insuficiență renală, insuficiență hepatică și insuficiență respiratorie. Insuficiența renală a dus cel mai probabil la dezvoltarea calcifilaxiei și, în ciuda terapiei agresive de debridare, pacientul nu a putut să se recupereze din aceste insulte. Din câte știm, acesta este singurul caz cunoscut de mortalitate rezultat din complicațiile vasculitei induse de levamisol și acest caz evidențiază necesitatea dezvoltării unor opțiuni suplimentare de tratament dincolo de prednison. Mai mult, acest caz consolidează importanța îngrijirii de susținere, deoarece pacientul a demonstrat o îmbunătățire inițială cu gestionarea non-stop a îngrijirii rănilor în timpul spitalizării. Odată ce pacientul a fost externat într-o unitate de reabilitare, nu a primit un management adecvat al îngrijirii rănilor, ceea ce a predispus-o probabil să primească infecții ale rănilor.

puncte de învățare

vasculita indusă de levamisol este un sindrom din ce în ce mai frecvent și trebuie luată în considerare la pacienții cu constatări de vasculită cutanată în contextul consumului de cocaină.

vasculita indusă de levamisol duce de obicei la creșteri ale neutrofilelor, p-ANCA, c-Anca, anti-mieloperoxidază, cardiolipină IgM, anti-proteinază 3 și/sau ANA. Cu toate acestea, vasculita levamisoleindusă poate prezenta leucocitoză, ca în acest caz.

histologic, rezultatele biopsiei demonstrează de obicei vasculopatia trombotică, vasculita vaselor mici sau o combinație a ambelor.

  1. Amery WK, Bruynseels JP (1992)Levamisole, povestea și lecțiile. Int J Immunopharmacol14: 481-486
  2. Arora NP, Jain T, Bhanot R, Natesan sk(2012)leucocitoclasticvasculită indusă de levamisol și neutropenie la un pacient cu consum de cocaină: un caz extins cu necroză a pielii, a țesuturilor moi și a cartilajului. Addict SciClinPract 7:19
  3. Abdul-Karim R, Ryan C, Rangel C, Emmett M (2013) Levamisole-induced vasculitis. Proc (BaylUniv Med Cent)26:163-165
  4. Macfarlane DG, Bacon PA (1978)Levamisole-induced vasculitis due to circulating immune complexes. Br Med J 1(6110):407-408
  5. Thompson JS, Herbick JM, Klassen LW (1980) Studies on levamisole-induced agranulocystsis. Blood 56: 388-96
  6. Stewart S, Prince M, Bassendine M (2007) A randomized trial of antioxidant therapy alone or with corticosteroids in acute alcoholic hepatitis. J Hepatol47:277
  7. Nguyen-Khac E, Thevenot T, Piquet MA(2011) glucocorticoizi plus N-acetilcisteină în hepatita alcoolică severă. N Engl J Med365: 1781
  8. Mitchell RG, Michael M, Sandidge D (1991) mortalitate ridicată în rândul pacienților cu reacție leukemoidă și hepatită alcoolică. Sud Med J 84: 281
  9. Dale DC, Fauci AS, Guerry D IV, Wolff SM (1975) Compararea agenților care produc o neutrofilicleucocitoză la om. Hidrocortizon, prednison, endotoxină și etiocholanolonă. J Clin Invest 56: 808

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.