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피부 질환 및 피부 관리

배경

레바 미솔은 수의사가 주로 사용하는 항 인간제이며,현재 코카인의 불순물로 일반적으로 사용됩니다. 수많은 사례 보고서가 레바 미솔과 혈관염 및 호중구 감소증을 연결했습니다. 우리의 경우는 레바 미솔로 오염 된 주간 코카인을 사용하고 더 낮은 사지,복부 및 허리에서 피부 괴사를 일으킨 환자에 중점을 둡니다. 호중구 감소증이 전형적인 발견 인 것처럼 보이는 우리의 지식에 따르면,이것은 또한 백혈구 증가증을 동반 한 레바 미솔린 감소 혈관염의 유일한 사례입니다.

사례 발표

우리는 갑상선 기능 저하증 및 알코올 남용의 병력이있는 30 세 여성을 제시하여 양측 허벅지의 반상 출혈에 대한 불만으로 병원에 제시했습니다. 환자는 또한 일반화한 약점 및 현기증의 3 주 내구를 주의하고 있는 동안 또한 무거운 질 출혈의 8 주를 주의했습니다. 환자는 매주 코카인을 사용했고,마지막 사용은 입원 4 일 전이었고,하루에 40 온스의 맥아 주류를 지속적으로 마셨다. 검사에서 생체 신호는 안정적 이었지만 환자는 병이 나고 황달이났다. 상세한 피부 검사는 양측 하지에 직경 약 3-10 센티미터의 크기에 이르는 여러 개의 진한 빨간색에서 보라색 반상 출혈로 밝혀졌습니다(그림 1). 몇몇은 큰 중앙 혈청으로 채워진 황소를 가지고 있었고 일부는 위층 침식을 가지고있었습니다. 그녀의 엉덩이와 하복부에서도 비슷한 병변이 발견되었습니다. 다른 신체 검사 결과 가슴 위쪽에 다 초점,희게하는 모세 혈관 확장증이 나타났습니다.

그림 1:레바 미솔 유발 괴사 하지와 엉덩이.

조사

환자는 레바미솔에 대해 양성인 코카인 및 가스-크로마토그래피 질량 분석법에 대해 양성인 소변 독성 스크린이 있었다. 하체 병변의 생검은 작은 혈관의 섬유소 괴사,호중구 백혈구 세포 증 및 혈관 외 적혈구 및 피상 진피를 포함하는 혈관 내 폐색 성 혈전의 관련 소견과 함께 괴사 성 혈전 성 혈관염과 일치했습니다 피하(그림 2).

그림 2:헤 마톡 실린&레바 미솔 유발 혈관염과 일치하는 괴사 성 혈전 성 혈관염을 보여주는하지의 불라 피부 생검의 에오신 염색. 호중구가 풍부한 물집 구멍에 유의하십시오.

치료

환자는 처음에 7 단위의 포장 된 적혈구를 받았고 4 개의 혈액 배양 병 중 1 개에 대해 반코마이신에서 시작하여 메티 실린에 민감한 포도상 구균을 성장시키고 100,000 개의 포도상 구균을 성장시키는 소변 배양을 시작했습니다. 환자는 2 일간의 반코마이신 요법 만 받았지만,중단 직후 분홍색 황반과 구진에 여러 개의 평평한 녹이 발생하기 시작했으며,크기가 약 1-3 밀리미터이고 불규칙한 패치로 그룹화되어 양측 상부 팔뚝과 상부 등(그림 3). 이 병변의 생검은 반코마이신에 대한 선형 이가 반응과 일치하여 호중구가 풍부한 물집 공동 및 흩어져있는 호산구와 함께 경미한 표면 혈관 주위 림프 조직 세포 침윤을 갖는 표피 수포 피부염을 나타냈다(그림 4).

그림 3: 왼쪽 상지의 황반 구진 발진.

그림 4:헤 마톡 실린&좌완 생검의 에오신 염색 호중구가 풍부한 물집 구멍과 선형 이가 수 포성 피부병과 일치하는 흩어져있는 호산구와 함께 경미한 표재성 혈관 주위 림프 조직 세포 침윤을 가진 표피 하 수포 피부염을 보여줍니다.

환자의 더 낮은 말단 피부 발견은 성상 배열에 있는 큰 얕은 결착된 궤양 그리고 황소가 되기 위하여 진행했습니다,그중 몇몇은 그(것)들에 어스레한 색깔이 있고,그(것)들에는 부드러웠고 묽은 짜임새가 있었습니다. 그들은 양측 발목에서 위쪽 허벅지와 엉덩이까지 확장,또한 그녀의 열등한 전방 복부와 등을 포함하는 동안. 환자는 프레드니손의 테이퍼링 과정으로 치료를 받았으며,이는 그녀의 병변을 매우 천천히 개선 시켰습니다.

결과 및 후속

우리의 경우는 환자가 처음 입원 한 후 2 개월이 조금 넘게 만료됨에 따라 불행한 결말을 맺었습니다. 처음에 장기 요양 시설로 퇴원 한 후,환자는 급성 호흡 부전,급성 신부전 및 간부전으로 복잡한 패 혈성 쇼크로 응급실로 복귀했습니다. 그녀는 영상에서 양측 하엽 폐 통합,확산 성 대장염,심한 골감소증 및 척추에 여러 번의 압박 골절이 있음을 발견했습니다. 그녀의 악화 된 상처로 인해,그녀는 녹농균을 성장시키는 상처 배양과 칼시 필락 시스를 보여주는 생검으로 두 번의 제거 절차를 받았습니다(그림 5). 공격적인 상처 관리 및 광범위한 소생술에도 불구하고 환자는 결국 패 혈성 쇼크에 굴복했습니다.

그림 5:석회화를 강조하는 폰 코사 염색으로 피하 혈관벽 내에서 석회화를 드러내는 복부 피부 생검.

토론

1970 년대에 처음 설명 된 레바 미솔 유발 혈관염은 혈관염 증후군을 일으켜 가장 흔하게는하지를 포함하지만 귀,상지,얼굴 및 몸통을 포함하는 것으로 밝혀졌습니다. 실험실 발견의 점에서,환자의 60%까지 호중구 감소증이 있기 위하여 있었습니다. 환자는 또한 안카 이상을 나타낼 수 있으며,환자의 최대 88%에서 핵 주위 안카(피-안카)가 상승하는 것으로 나타났습니다. 또한,항 호중구 항체(항 호중구 항체)는 항 호중구 항체(항 호중구 항체)와 항 호중구 항체(항 호중구 항체)를 포함하는 항 호중구 항체(항 호중구 항체)를 포함하는 항 호중구 항체(항 호중구 항체)를 포함하는 항 호중구 항체(항 호중구 항체)를 포함하는 항 호중구 항체(항 호중구 항체)를 포함하는 항 호중구 항체. 조직 학적으로 생검 결과는 일반적으로 혈전 성 혈관 병증,혈관염 또는 혈전증과 혈관염의 조합을 보여줍니다.

피부 소견의 관점에서,우리 환자는하지를 포함하지만 트렁크를 포함한 대부분의 혈관염을 가진 전형적인 소견을 가지고있었습니다. 그녀의 피부 발견은 그녀의 가슴에 황달과 모세 혈관 확장증을 포함한 간 질환의 낙인을 보여줌으로써 복잡해졌습니다. 처음에는 환자가 상지에 발진을 일으켰을 때,이것은 또한 혈관염의 후유증이라고 생각되었지만,발진의 다른 색과 황반 구형의 특성은 두 번째 과정을 제안하고 생검은 실제로 환자가 초기 치료에서 2 일 동안받은 반코마이신에 대한 선형 이가 반응의 진단을 확인했습니다(그림 4). 일단 환자가 프레드니손을 가진 처리에 시작되면,더 낮은 말단 병변은 천천히 향상하는 것을 시작되었습니다.

생검에 대한 고전적인 피부 소견과 전형적인 조직 학적 소견을 표시하는 동안,우리 환자는 레바 미솔 유발 혈관염과 관련된 일반적인 실험실 데이터를 입증하지 못했습니다. 우리 환자는 피-안카와 씨-안카에 대한 검사를 받았고 두 가지 모두에 대해 음성 인 것으로 밝혀졌습니다. 그녀는 또한 아나,류마티스 인자에 대해 음성 인 것으로 밝혀졌습니다. 레바 미솔은 여러 가지 면역 조절 효과를 갖는 것으로 나타났다; 그러나,다양 한 반복 테스트에도 불구 하 고 우리의 환자 하나 기대 하는 항 체의 아무 표시. 그녀의 간 질환에 대 한 작업의 일환으로 환자 했다 또한 테스트 다양 한 자가 면역 간 조건에 대 한 모든 부정적인.

환자가 처음에 감염 치료를 받았기 때문에 백혈구 증에 대한 몇 가지 잠재적 인 설명이 있습니다. 환자는 초기 소변 배양에서 황색 포도상 구균을 성장 시켰고 황색 포도상 구균에 양성인 4 개의 혈액 배양 병 중 1 개를 가지고있었습니다. 그러나 항생제 치료 1 주일 후 환자는 백혈구 증을 계속 앓 았으며 백혈구 수는 15,600 세포/20,000 세포 이하로 내려 가지 않았으며 만료 될 때까지 다음 2 개월 동안 20,000+범위에서 상승했습니다. 초기 혈액 및 소변 배양 후 모든 후속 배양은 미생물 성장을 나타내지 않았습니다. 또 다른 잠재적 혼란은 그녀의 간 질환의 존재였습니다. 환자는 알코올성 간염 인 것처럼 보이는 것을 제시했습니다. 알코올성 간염은 중등도의 백혈구 증으로 나타날 수 있으며,한 연구에 따르면 평균 백혈구 수는 11,000 명입니다. 그러나,언급 한 바와 같이,우리 환자는 지속적으로 상승 된 백혈구 수가 20,000 개 이상의 세포를 가졌다. 매우 드문 경우에,알콜 성 간염은 57,000 에서 129,000 사이의 백혈병 반응과 함께 나타날 수 있으며,이는 환자에게는 그렇지 않았습니다. 지속적인 백혈구 증에 대한 대체 설명은 스테로이드를 치료로 사용하는 것입니다-레바 미솔 유발 혈관염의 전형적인 치료 인 경구 프레드니손은 치유의 느린 특성으로 인해 환자의 장기간 동안 사용되었습니다. 알려진 바와 같이,글루코 코르티코이드는 저 등급 호중구 및 결과 백혈구 증과 관련이 있습니다. 그러나,혼자 스테로이드 사용을 기준으로 하여 높은 백혈구 증가증의 머리말을 붙인 성격을 설명하는 것은 어렵습니다. 백혈구 증은 위에서 언급 한 모든 요인의 누적 효과 였지만,이 혈관염 환자의 새로운 발견을 나타냅니다.

불행히도,이 환자의 이환율과 사망률은 레바 미솔 유발 혈관염에서 비롯된 것 같습니다. 혈관염에서 상처의 광범위하고 가난하게 치유 특성을 감안할 때,환자는 결국 상처에 감염을 개발,이는 패 혈성 쇼크 및 다양한 합병증을 초래,신부전을 포함하여,간부전,호흡 부전. 신부전은 대부분 칼시피축축증의 발병으로 이어졌고,적극적인 변연 제거 치료에도 불구하고 환자는 이러한 모욕에서 회복할 수 없었다. 우리가 아는 한,이것은 레바 미솔 유발 혈관염의 합병증으로 인한 사망률의 유일한 알려진 사례이며,이 경우는 프레드니손 이외의 추가 치료 옵션의 개발에 대한 필요성을 강조합니다. 게다가,이 케이스는 입원시키고 있는 동안 환자가 24 시간 내내 부상 배려 관리를 가진 처음 개선을 설명한대로 지지가 되는 배려의 중요성을 강화합니다. 일단 환자가 재활 시설로 퇴원하면,그녀는 적절한 상처 치료 관리를받지 못했고,이는 상처 감염을 받기 쉽습니다.

학습 포인트

레바 미솔 유발 혈관염은 점점 더 흔한 증후군이며 코카인 사용 환경에서 피부 혈관염의 발견이있는 환자에서 고려해야합니다.또한,이 유형의 혈관염은 일반적으로 호중구,항-안카,항-안카,항-골수퍼록시다아제,이그엠 카디오리핀,항-프로테이나제 3 및/또는 아나에서 상승으로 이어진다. 그러나,레바 미소이 경우에서와 같이 감소 된 혈관염은 백혈구 증과 함께 나타날 수 있습니다.

조직 학적으로 생검 결과는 일반적으로 혈전 성 혈관 병증,소 혈관 혈관염 또는 둘 다의 조합을 보여줍니다.

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